الذئبة الحمامية

 

الذئبة الحمامية، أيضا يسمى الذئبة، اضطراب المناعة الذاتية الذي يسبب مزمن التهاب في أجزاء مختلفة من الجسم. يتم التعرف على ثلاثة أنواع رئيسية من مرض الذئبة – القرصية ، التي يسببها المخدرات ، والجهازية.

الذئبة الصفراء تؤثر فقط على الجلد ولا تشمل عادة الأعضاء الداخلية. المصطلح قرصي يشير إلى طفح من بقع حمراء مميزة مغطاة بمقاييس بنية رمادية قد تظهر على الوجه والعنق وفروة الرأس. في حوالي 10 في المئة من المصابين بمرض الذئبة القرصية ، سيتطور المرض ليصبح أكثر أشكال الجهاز اضطرابًا.

يمكن أن تنشأ الذئبة المستحثة بالمخدرات نتيجة لرد فعل ضد بعض الأدوية الموصوفة. تشبه علامات وأعراض مرض الذئبة الجهازية. الأدوية الأكثر شيوعا التي تسبب مثل هذه الاستجابة الذاتية هي الهيدرالازين ، الذي يستخدم لمواجهة ارتفاع ضغط الدم ، و procainamide ، وهو دواء لإيقاعات القلب غير المنتظمة. هناك عدد قليل جدًا من الأشخاص الذين يتناولون هذه العقاقير يصابون بالمرض ، وعادة ما تتلاشى الأعراض عند إيقاف استخدام الدواء.

الذئبة الحمامية الجهازية هي الشكل الأكثر شيوعا للمرض. قد يؤثر على أي عضو أو بنية في الجسم تقريبًا ، وخاصة الجلد والكلى والمفاصل والقلب والجهاز الهضمي والدماغ والأغشية المصلية (بطانات الأعضاء والأغشية وتجويف الجسم). في حين أن مرض الذئبة الجهازية يمكن أن يؤثر على أي منطقة من الجسم ، إلا أن معظم الناس يعانون من أعراض في عدد قليل من الأعضاء. الطفح الجلدي ، إن وجد ، يشبه الذئبة القرصية. بشكل عام ، لن يعاني شخصان من أعراض متطابقة. يختلف مسار المرض أيضًا ويتسم بفترات يكون فيها المرض نشطًا وفترات أخرى عندما لا تكون الأعراض واضحة (مغفرة).

ينتج الذئبة من انهيار وظيفة مكافحة الأمراض الطبيعية في الجهاز المناعي. بدلاً من إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم الكائنات المعدية ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة تسمى الأجسام المضادة الذاتية – التي تتفاعل مع مكونات أنسجة الجسم. ينتج عن تفاعل المناعة الذاتية هذا تكوين مجمعات الأجسام المضادة للمستضد (وتسمى أيضًا مجمعات المناعة) ، والتي تتراكم في الأنسجة وتسبب الالتهابات والإصابات. تم العثور على الأجسام المضادة الذاتية التي تسمى الأجسام المضادة المضادة للنواة (تلك المرتبطة بالحامض النووي ومكونات البروتين في نواة الخلية) في جميع الأفراد تقريبًا المصابين بالذئبة الجهازية. تتضمن أمثلة الأجسام المضادة المضادة للنواة أضداد الحمض النووي التي تقطعت بها السبل ، والتي تهاجم حامض الأكسجين النووي الموجود في نواة الخلايا ، والأجسام المضادة المضادة للسموم ، والتي تهاجم مستضدًا يسمى مستضد سميث الذي يعمل عادةً للحفاظ على شكل الحمض النووي في نواة الخلية. يشتبه في أن الأجسام المضادة الذاتية المعروفة باسم Anti-Ro و Anti-La ، والتي توجد في مرضى متلازمة سجوجرن وفي مرضى الذئبة الجهازية ، تلعب دوراً في الحساسية للضوء ، والتي تتميز بتطور الطفح الجلدي استجابةً للتعرض للأشعة فوق البنفسجية. توجد أيضًا أجسام مضادة للفوسفوليبيد ، التي تهاجم الفسفوليبيدات في أغشية الخلايا ، في بعض الأفراد المصابين بالذئبة وقد تؤدي إلى تكوين جلطات دموية تسبب الجلطة أو النوبة القلبية. السبب وراء تطور هذه الأجسام المضادة الضارة ليست مفهومة بالكامل.

العوامل الأخرى التي تسهم في تطور الذئبة هي جزيئات المناعة ، مثل إنترلوكين والإنترفيرون ، والتي يبدو أنها تتحكم في إطلاق الأجسام المضادة استجابةً لمحفزات معينة. بالإضافة إلى ذلك ، فقد وجد أن الأفراد الذين يعانون من مرض الذئبة الجهازية لديهم مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من أكثر من 30 من البروتينات التي تشكل مجموعة من الجزيئات المناعية المعروفة باسم تكملة ، والتي عادة ما تنهار المجمعات المناعية وتحارب العدوى.

كثير من الأفراد المصابين بمرض الذئبة لديهم استعداد وراثي له ، وفي الواقع يرتبط هذا الاضطراب بعدد من الطفرات في العديد من الجينات المختلفة. من بين الطفرات الأكثر شيوعًا تلك التي تحدث في الجينات التي يتم تنشيطها عن طريق الانترفيرون والجينات التي تلعب دورًا في تنظيم الاستجابة المناعية. المحفزات البيئية ، مثل العدوى ، والأشعة فوق البنفسجية ، وبعض الأدوية ، والإجهاد الشديد ، لديها القدرة على تحفيز استجابة مناعية شديدة لدى الأفراد الذين لديهم استعداد وراثي للذئبة. بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن الأفراد المصابين بفيروس Epstein-Barr يزيد لديهم خطر الإصابة بمرض الذئبة الجهازية. تؤثر الذئبة الجهازية على النساء أكثر من الرجال – وتحدث الغالبية العظمى من الحالات لدى النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 12 و 40 – وقد تزيد الهرمونات ، وخاصة الاستروجين ، من احتمال الإصابة بالمرض. هو أكثر شيوعا في السود وبعض السكان الآسيويين.

قد يكون تحديد الذئبة الجهازية أمرًا صعبًا لأن العديد من أعراض المرض تتشابه مع أعراض الأمراض الأخرى ولأن الأعراض تكون أحيانًا غامضة وعابرة. من أجل تشخيص المرض ، يجب تلبية 4 على الأقل من المعايير الـ 11 التالية:

  1. طفح فوق الخدين (طفح الملار)
  2. بقع حمراء مرتفعة (طفح قرصي)
  3. حساسية للضوء
  4. قرح الفم
  5. التهاب المفاصل الذي لا يسبب تشوهات
  6. التهاب الأغشية المحيطة بالرئة أو القلب
  7. اضطراب كلوي
  8. اضطراب الأعصاب
  9. اضطراب الدم
  10. اضطراب المناعة
  11. الأجسام المضادة المضادة للنواة

يتم توجيه علاج الذئبة الجهازية نحو تخفيف الألم ، والسيطرة على الالتهاب ، والحد من أكبر قدر ممكن من الضرر للأعضاء الحيوية. توصف مجموعة متنوعة من الأدوية ، وهذا يتوقف على الأجهزة المعنية. غلوكورتيكويدات ، مثل ميثيل بريدنيزولون ، غالبًا ما توصف للسيطرة على الالتهاب. وعادة ما تؤخذ هذه العوامل عن طريق الفم على مدار عدة أشهر ويمكن أن تسبب آثار جانبية مثل زيادة الوزن. الأدوية السامة للخلايا (مثبطات المناعة) ، مثل الميثوتريكسيت أو سيكلوفوسفاميد ، يمكن أن تستخدم لإخضاع النشاط المناعي.

تشمل التدابير الوقائية تجنب العوامل التي يبدو أنها تحفز تكرار الأعراض. طرق العلاج الحالية قادرة على السيطرة على المرض في معظم الناس والسماح لهم بالعيش حياة طبيعية.

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *