مرض الخلايا المنجلية والسكتة الدماغية الصامتة

متخصصة في التحديات الفريدة التي تواجه مرضى SCD ، الطبيب والمحقق جون وود ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه في CHLA يدرس كيفية تأثر تدفق الدم وتوصيل الأكسجين بالمرض. يشكل الهيموجلوبين المصاب بخاصية SCD خطرًا خطيرًا على الدماغ. دقائق معدودة دون الأكسجين يمكن أن تقتل خلايا الدماغ. يقول الدكتور وود ، وهو أيضًا أستاذ في طب الأطفال في كلية طب كيك في جامعة جنوب كاليفورنيا: "لقد تعلمنا الكثير عن كيفية الوقاية من السكتات الدماغية الكبيرة". إنه يشير إلى السكتات الدماغية التي لها تأثيرات علنية فورية مثل العمى أو الشلل. "لكن المرضى الذين يعانون من SCD ما زالوا يعانون من السكتات الدماغية الصامتة."

يمكن أن يكون للسكتات الدماغية الصامتة تأثيرات مدمرة على الوظيفة التنفيذية ، وقدرة الدماغ على تنفيذ المهام المعقدة اللازمة لأشياء مثل الحفاظ على وظيفة أو أداء جيد في المدرسة. يعمل الدكتور وود لاكتشاف ما يسبب هذه السكتات الدماغية الصامتة المدمرة. على السطح ، يبدو أن سبب هذه السكتات الدماغية واضح: تلف خلايا الدم في SCD ، لذلك يتلقى الدماغ كمية أقل من الأكسجين. أقل الأكسجين إلى الدماغ يؤدي إلى السكتات الدماغية. لكن الدكتور وود وجد أن الأكسجين الكلي للدماغ لا ينقص بالفعل في مرضى SCD. وتظهر أبحاثه أن الجسم يعوض عن نقص محتوى الأوكسجين في الدم عن طريق زيادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد دفعه هذا إلى التساؤل عن سبب استمرار هؤلاء المرضى في المعاناة من السكتات الدماغية.

يقول الدكتور وود: "بدأت أفكر ، ربما هناك مشكلة في التوزيع". "إجمالي تدفق الدم على ما يرام ، ولكن هل هو الذهاب إلى حيث يجب أن تذهب؟" باستخدام تقنية تصوير متقدمة تسمى تسمية سبين الشريانية لقياس تدفق الدم ، وجد فريق الدكتور وود تباينا بين مناطق الدماغ. في حين لم يتغير إجمالي توصيل الأكسجين إلى الدماغ ، تم تخفيض تسليم الأكسجين إلى المادة البيضاء بأكثر من الثلث – 35 ٪ – في المرضى الذين يعانون من SCD. بشكل حاسم ، هذا الجزء من الدماغ – المادة البيضاء – حيث تحدث غالبية السكتات الدماغية الصامتة في هؤلاء المرضى.

تتكون المادة الرمادية من الخلايا العصبية ، وهي خلايا الدماغ التي تخزن المعلومات. المادة البيضاء هي شبكة الطرق السريعة في الدماغ التي تستخدمها الخلايا العصبية لنقل هذه المعلومات. تبين نتائج الدكتور وود أن الجسم يميز بين المادة الرمادية والبيضاء ، مع تحديد أولويات الخلايا العصبية بوضوح. هذا أمر منطقي لأن الحفاظ على الخلايا العصبية على قيد الحياة أمر بالغ الأهمية للبقاء على قيد الحياة. السكتات الدماغية في المادة الرمادية تكون كارثية على الفور ، في حين تبدو السكتات الدماغية في المادة البيضاء صامتة لأنها تؤدي ببساطة إلى بطء معالجة المعلومات. على الرغم من أنها قد لا تسبب شللًا أو عجزًا حركيًا رئيسيًا ، إلا أن آثار المادة البيضاء السكتات الدماغية الصامتة يمكن أن تعوق إلى حد كبير الجوانب المهمة من حياة المريض اليومية.

فكرة أن تدفق الدم يمكن تعديله للتعويض عن تحديات مثل نقص الأكسجين هو جزء من تصميمنا. عندما تتغير حالتنا الفسيولوجية ، يقوم الجسم بتحويل الدم إلى مناطق ذات صلة. أثناء التمرين ، على سبيل المثال ، يزداد تدفق الدم إلى عضلاتنا للمساعدة في تلبية الاحتياجات الأيضية ، ولكن ينقص إلى الجهاز الهضمي الأقل تأثيراً.

وبالمثل ، تحت ضغط انخفاض الأكسجين في SCD ، يتم تحويل تدفق الدم إلى الخلايا العصبية في المادة الرمادية لمنع وفاتهم. ووجد الدكتور وود أن توصيل الأكسجين إلى المادة البيضاء حساس بشدة لمستوى الهيموغلوبين – كلما كان فقر الدم أكثر شدة ، كلما انخفض توصيل الأكسجين إلى المادة البيضاء – وهو ارتباط قوي يدعم ما يراه في العيادة.

دراسة الدكتور وود هي أول من استخدم وضع العلامات الشريانية لتدوير الأكسجين بشكل منفصل عن المادة البيضاء والرمادية في الدماغ ، وتصحيح لشدة فقر المريض. يمهد بحثه الطريق لفهم أفضل للسكتات الدماغية في SCD ولكن لديه أيضا تطبيقات أوسع. ويقول إن النتائج التي توصلوا إليها تلقي الضوء على فقر الدم بشكل عام ، وهو مصدر قلق متزايد في شيخوخة السكان. كما يأمل في أن تساعد هذه التقنية المجتمع الطبي في تقييم كيفية معالجة العلاجات الحالية والمستقبلية لمرض السكتات الدماغية ، مثل أساليب العلاج الجيني الجديدة ، على الدماغ. نتائج هذه الدراسة نشرت مؤخرا في المجلة الأمريكية لأمراض الدم من قبل المؤلف الرئيسي Yaqiong تشاي ، وهو طالب دكتوراه كبار.

مصدر القصة:

المواد المقدمة من قبل مستشفى الأطفال في لوس أنجلوس. ملاحظة: يمكن تعديل المحتوى للأسلوب والطول.